?硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化病,可以累及全身的自身免疫性疾病,主要是以皮膚硬腫為主要臨床特征,繼而出現(xiàn)皮膚的變厚變硬,最終出現(xiàn)皮膚萎縮。
同時還可以累及心臟、肺臟、腎臟、消化道等多個系統(tǒng)和內(nèi)臟,預(yù)后主要是和受累部位和內(nèi)臟情況有關(guān),分為彌漫性硬皮病、局限性硬皮病、無皮膚硬化的硬皮病。
如果是局限性的硬皮病患者,部分患者可能自發(fā)性的緩解,而彌漫性的硬皮病患者致殘率和死亡率較高,尤其是伴有心、肺、腎受損的患者,但是多數(shù)通過應(yīng)用激素和免疫抑制劑治療可以控制癥狀。
主要死亡原因是肺部感染和腎功能衰竭。