肺動脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈的內(nèi)皮腫瘤,相當(dāng)于內(nèi)皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿,所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側(cè)。
如無正確治療,患者很快死于難以糾正的右心衰竭。肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的五年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年,有右心衰表現(xiàn)者平均生存時間小于一年。隨著治療手段的進步,患者生存時間在逐年增加,及時早期治療可使20%的病人病情穩(wěn)定,甚至痊愈。