骨髓纖維化簡稱為髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織可以嚴重的影響造血功能,所引起的一種骨髓增生性疾病,也稱為骨髓硬化癥,主要是發(fā)生在脾臟,其次還可以在肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)是幼紅細胞以及粒細胞性貧血。
患者有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常??梢猿霈F(xiàn)干抽的狀態(tài),而且脾臟也可以明顯腫大,且具有不同程度的骨髓硬化,針對這樣一組疾病治療首選應用刺激骨髓造血的藥物,比如康利龍口服或者是丙酸睪丸酮肌肉注射。
對于溶血的一些患者,還可以加用強的松,對于白細胞計數(shù)增高而且伴有脾腫大的患者,可以應用小劑量的化療,同時可以用干擾素以及1-25雙羥維生素d3,而對于一些巨脾引起壓迫癥狀或者是脾梗塞患者可以切脾治療。