干燥綜合癥是一種以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺、淚腺為主的慢性自身免疫性疾病,以燥性淋巴細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)。
干燥綜合癥并不完全屬于遺傳病,它是在遺傳、病毒感染和性激素異常等多種因素共同作用下,導(dǎo)致機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫的異常反應(yīng),在體輔助細(xì)胞的作用下,b淋巴細(xì)胞功能異常,產(chǎn)生多種自身抗體,多克隆的免疫球蛋白以及免疫復(fù)合物,通過各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì),造成組織損傷致使唾液腺和淚腺等組織發(fā)生炎癥和破壞性病變。
研究顯示人類白細(xì)胞抗原二類基因在白種人中原發(fā)性干燥綜合癥相關(guān),人類白細(xì)胞抗原的dr23與抗ssa和抗ssb的抗體產(chǎn)生有關(guān)。