骨纖維化是骨髓纖維化的簡稱,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織可以嚴重影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。原發(fā)性的髓纖又稱為骨髓硬化癥,原因不明的髓樣化生,這個疾病的有不同程度的骨髓纖維組織增生以及它主要發(fā)生在脾臟,其次是在肝臟和淋巴結內(nèi)的髓外造血。
典型的臨床表現(xiàn)為幼稚紅細胞還有幼稚粒細胞性貧血,含有較多的淚滴狀紅細胞。脾臟可以明顯腫大并,且具有不同程度的骨質硬化。
這個疾病是一種少見的疾病,發(fā)病年齡多是老年人,大部分年齡在五十歲到七十歲之間,男性略多于女性,同時也有少量的嬰幼兒可以獲得這個疾病的,治療主要是對癥支持治療。