骨髓纖維化簡稱為髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原纖維增生,它的纖維組織嚴重的影響造血功能引起的一種骨髓增生性疾病。
原發(fā)性髓纖又稱為骨髓硬化癥,原因不明的髓樣化生,有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾,其次是在肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。
典型的表現(xiàn)就是出現(xiàn)幼紅細胞以及幼粒細胞性貧血,血常規(guī)檢查大多數(shù)患者就診的時候就有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重的貧血,貧血通常就是正細胞正色素性貧血,紅細胞形態(tài)有明顯的大小不一以及畸形狀態(tài),網(wǎng)織紅細胞多數(shù)在2%到5%。外周血還可以出現(xiàn)幼紅細胞以及幼粒細胞或者是巨大血小板是本病的特征之一。