真性紅細(xì)胞增多癥是一種造血干細(xì)胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病,它起病隱襲進(jìn)展緩慢,通常經(jīng)歷以下兩個(gè)發(fā)展階段:
一,增殖期和紅細(xì)胞增多期,此期常有紅細(xì)胞增多。
二,紅細(xì)胞增多后期,表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,造血肝脾腫大脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是真性紅細(xì)胞增多癥的兩個(gè)主要臨床表現(xiàn),少數(shù)患者可以進(jìn)展為急性白血病,它具有遺傳易感性,可能與電離輻射和病毒等因素有關(guān)。