運(yùn)動神經(jīng)元病是逐漸進(jìn)展,無情進(jìn)展性的疾病,最終會因為呼吸麻痹以及呼吸道的感染等等,出現(xiàn)危及生命的情況。
?早期即早期的運(yùn)動神經(jīng)元病,會出現(xiàn)運(yùn)動單位自發(fā)性的抽搐或者是肌束的震顫,多數(shù)會出現(xiàn)痛性的痙攣,神經(jīng)因為損傷引起的無力感和逐漸進(jìn)展的肌萎縮,早期手部的伸肌無力比屈無力更為常見。
當(dāng)去神經(jīng)化,最初受累的是延髓肌而不是支氣肌肉時,發(fā)病初期主要表現(xiàn)為咀嚼,吞咽,臉部和舌肌的運(yùn)動困難,早期呼吸肌的受累可以導(dǎo)致疾病還沒有廣泛發(fā)展時,患者就會死亡,終位生存肌只能在三到五年左右。