AV网在线不卡免费看|AV最新网址在线免费|a在线免费观看网站|yy6080亚洲人久久精品

一般來說，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∪瞬±矸制诟鶕?jù)肝臟活組織檢查分為輕度匯管區(qū)炎癥G1-2級，中度匯管區(qū)炎癥G3級，匯管區(qū)輕度纖維化S1，匯管區(qū)輕度纖維化纖維間隔形成S2，早期肝硬化纖維間隔形成伴小葉結(jié)構(gòu)紊亂S3，肝硬化假小葉形成S4。肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)多樣，但兒童時(shí)期以肝臟損害為主要表現(xiàn)。對于僅有肝功能異常的患兒在排除病毒感染后，要警惕肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡?，特別是有肝豆?fàn)詈俗冃约易迨返幕純?，?yīng)予以高度重視，應(yīng)盡早給予銅藍(lán)蛋白檢查以及肝穿刺病理活組織檢查，早期診斷，早期排銅治療。

肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。