中樞性的尿崩癥是由各種原因?qū)е碌模彼峒铀俸铣珊歪尫艤p少引起的尿液濃縮的障礙，表現(xiàn)為多尿、多飲大量的低滲尿、血漿抗利尿激素水平降低，使用外源性的抗利尿激素是有效的，抗利尿激素缺乏可以有作用于一個(gè)或多個(gè)抗利尿激素分泌相關(guān)位點(diǎn)的疾病引起來。
下丘腦滲透壓感受器下丘腦室上核和室旁核或者是室上垂體束上部分，特發(fā)性的中樞性尿崩癥是由于下丘腦核團(tuán)當(dāng)中分泌加速這部分細(xì)胞被破壞，大多數(shù)可能和免疫自身免疫有關(guān)，表現(xiàn)為垂體柄和神經(jīng)垂體的淋巴細(xì)胞性的炎癥反應(yīng)，這個(gè)過程在早期的時(shí)候可以通過磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)和形態(tài)異常，這部分患者也可能會(huì)存在或者發(fā)生現(xiàn)垂體激素缺乏，伴有生長(zhǎng)激素促甲狀腺激素以及促腎上腺皮質(zhì)激素水平的低下，部分在診斷為特發(fā)性中樞尿崩癥數(shù)年之后會(huì)發(fā)生腺垂體內(nèi)分泌病變。
