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• 肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說(shuō)的肌營(yíng)養(yǎng)不良，叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類(lèi)，它是什么呢，它是不同的類(lèi)型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類(lèi)。我們說(shuō)第一類(lèi)，就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說(shuō)的XP21，這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X，而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y，現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來(lái)了，是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說(shuō)的是男孩子發(fā)病，就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào)，別的型里面，咱們說(shuō)的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類(lèi)型里面，它不同類(lèi)型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說(shuō)所有的，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個(gè)話是不太全面的。只能說(shuō)有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良，因?yàn)樗沁z傳性疾病，相對(duì)來(lái)說(shuō)治療起來(lái)就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說(shuō)吃什么藥來(lái)把它控制，確實(shí)是有難度。它跟我們前面說(shuō)的那種肌無(wú)力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無(wú)力這個(gè)疾病，它可以用萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來(lái)考慮，現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來(lái)治療這些病，但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問(wèn)題，就修改完了以后會(huì)帶來(lái)別的問(wèn)題，就是有沒(méi)有別的問(wèn)題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難，這個(gè)疾病治療起來(lái)比較困難。

  

  03:13
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 27212次

• 低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎

  低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時(shí)治療，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過(guò)度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失；發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物，應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

  01:40
  祝于梅 執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院

  2018-07-24 7632次

• 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥檢查
  1.血清酶測(cè)定。血清肌酸磷酸激酶、血清肌紅蛋白、血清丙酮酸酶等。2.尿檢查。尿肌酸排出增多，肌酐減少。3.肌電圖。各型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥均可見(jiàn)到肌源性受損的肌電圖表現(xiàn)，包括運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限縮短、運(yùn)動(dòng)單位電位平均幅度下降、多相電位增加、重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾項(xiàng)、運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小、運(yùn)動(dòng)單位電位最大幅度下降等，此外還可見(jiàn)到先疝電位、正向電位等等。4.激活減?？梢?jiàn)如前述的病理改變，有條件時(shí)可應(yīng)用XCT或和核磁共振檢查技術(shù)，能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍，為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:10”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-20 4351次

• 什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(musculardystrophy,MD)是一組遺傳性肌肉變性疾病，其臨床特征為緩慢進(jìn)行的對(duì)稱(chēng)的肌肉萎縮和肌無(wú)力，無(wú)感覺(jué)障礙。根據(jù)遺傳方式、受累肌群的分布以及病程演變過(guò)程，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥可分為多個(gè)臨床類(lèi)型。電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，組織學(xué)特征主要為廣泛肌纖維萎縮，伴肌纖維變性、壞死、再生，嚴(yán)重萎縮者伴有脂肪及結(jié)締組織增生，治療僅為對(duì)癥治療，尚無(wú)有效的根治方法。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:02”
  馮罡 主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院

  2018-09-19 4052次

• 什么是中度肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
  中度肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組進(jìn)行性加重的肌無(wú)力，支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病，通常肌營(yíng)養(yǎng)不良包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，強(qiáng)調(diào)性肌營(yíng)養(yǎng)不良等一類(lèi)的類(lèi)型，此類(lèi)型的肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)導(dǎo)致走路不穩(wěn)，容易摔跤運(yùn)動(dòng)受損，甚至癱瘓。
  蘇德泉 主治醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

  2018-11-25 1801次

• 什么是進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良
  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一類(lèi)由于基因缺陷所導(dǎo)致的肌肉變性病，以進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱(chēng)就可以知道，肌營(yíng)養(yǎng)不良的病程一般是進(jìn)行性加重的，但疾病進(jìn)展的速度快慢不一。
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-29 1101次

• 小孩肌營(yíng)養(yǎng)不良
  小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力和肌萎縮。針對(duì)這一病癥，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)形成了綜合治療方案，旨在延緩病情進(jìn)展，提高患兒生活質(zhì)量，具體內(nèi)容如下：藥物治療是肌營(yíng)養(yǎng)不良治療的重要手段，常用的藥物包括維生素D、鈣劑以及激素
  周小鳳 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2025-01-11 0次

• 小孩肌營(yíng)養(yǎng)不良
  小孩肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。部分肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受限甚至癱瘓，臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力，可累及心肌。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥多數(shù)預(yù)后不良，最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡。目前尚無(wú)根治方
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2021-11-30 185次