腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤是產(chǎn)生去甲腎上腺素和腎上腺素,以去甲腎上腺素為主,極少數(shù)只分泌腎上腺素,家族性的患者可以以腎上腺素為主,尤其是在早期腫瘤小的時(shí)候。
腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,一般只產(chǎn)生去甲腎上腺素,不能合成腎上腺素,因?yàn)閷⑷ゼ啄I上腺素轉(zhuǎn)變?yōu)槟I上腺素的苯乙醇氨N-甲基轉(zhuǎn)移酶需要高濃度的皮質(zhì)醇才能激活,只有腎上腺髓質(zhì)和主動(dòng)脈旁嗜鉻體才具備有此種條件。
所以除了主動(dòng)脈旁嗜鉻體以外,腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤大部分都只產(chǎn)生去甲腎上腺素,嗜鉻細(xì)胞瘤可以產(chǎn)生多種肽類的激素,其中的一部分可能引起嗜鉻細(xì)胞瘤中不典型的癥狀,比如面部的潮紅,便秘、腹瀉、面色蒼白,血管收縮,低血壓或者休克等。