主要是因為臨床上出現(xiàn)了神經(jīng)精神癥狀,主要表現(xiàn)為肌張力不全,步態(tài)異常,精細(xì)動作困難,構(gòu)音障礙,咀嚼吞咽困難,表情呆板,肢體震顫,自主運動時更明顯,晚期精神行為改變和學(xué)習(xí)困難,一般沒有嚴(yán)重的智力低下和感覺障礙。
出現(xiàn)臨床的這種表現(xiàn)之后,需要做ct檢查,可顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性低密度影,其中磁共振比ct特異性更高,主要表現(xiàn)為竇狀核,尤其是尾狀核,中腦和腦橋,丘腦,小腦及額葉皮質(zhì)的t1加權(quán)像低信號,和t2加權(quán)像高信號,或尾狀核在t2加權(quán)像顯示高低混雜信號,還可有不同程度的腦溝增寬,腦室擴(kuò)大等。