硬皮病是一種系統(tǒng)性的結(jié)締組織病,以皮膚受累為主要臨床表現(xiàn),但是本病不僅僅是累及皮膚,還可以出現(xiàn)骨骼肌、血管、肺臟、心臟、胃腸道、腎臟等臟器受累的表現(xiàn)。主要的病理特點(diǎn)是出現(xiàn)皮膚及內(nèi)臟的纖維化、硬化。
本病的嚴(yán)重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累,也就是局限性的硬皮病,早期表現(xiàn)為皮膚的腫脹、發(fā)緊,狀如臘腸,所以也稱為臘腸指樣改變。晚期皮膚變硬、萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板。嚴(yán)重的患者,可以出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓、食管括約肌功能障礙等臟器受累的表現(xiàn)。