主要在于皮膚受累的范圍以及是否合并內(nèi)臟損傷。
局限性硬皮病大多數(shù)皮膚受累的比較局限,僅影響到軀干的某一塊皮膚,而且沒有內(nèi)臟受累;而系統(tǒng)性硬皮病,它的皮膚損害范圍比較廣泛,一般從手端以及足趾開始像近心端蔓延,也可以累及到軀干以及顏面部等部位,同時(shí)合并消化道,心臟,肺臟以及腎臟等多系統(tǒng),多臟器的受累。
另外二者的病理結(jié)構(gòu)也有所區(qū)別。系統(tǒng)性硬皮病預(yù)后比較差,它是一種慢性疾病,尤其是影響到腎臟或者是肺動(dòng)脈高壓以及肺臟的患者,會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量以及生存時(shí)間;而局限性硬皮病大多數(shù)是一個(gè)良性疾病過程,患者的皮損可以逐漸自行趨于緩和,并且不影響患者的壽命。當(dāng)然,兒童起病的一些局限性硬皮病會(huì)影響患兒的生活質(zhì)量以及生存時(shí)間,系統(tǒng)性硬皮病患者主要是通過藥物治療緩解癥狀,阻止病變進(jìn)展。