運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性變性疾病,其發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一至十萬(wàn)分之二,患病率約為十萬(wàn)分之四至十萬(wàn)分之六。其臨床特征為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存,表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合,而感覺和括約肌功能一般不受影響。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷,根據(jù)中年以后隱形疾病慢性進(jìn)行性病程,以肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫,常伴有腱反射亢進(jìn),病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn)。無(wú)感覺障礙,有典型的神經(jīng)源性改變肌電圖等等,據(jù)此通常做出臨床診斷。