上下運動神經(jīng)元混合性疾病患者通常以手肌無力,萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上下運動神經(jīng)元,混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。
一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重,但肌張力可增高,健反射可活躍,并有病理反射,當下運動神經(jīng)元嚴重受損失時,上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋,下肢則以上運動神經(jīng)元損害癥狀為突出,球麻痹時,舌肌萎縮、震顫明顯、而下頜反射亢進,吸吮反射陽性,顯示上下運動神經(jīng)元合并損害,病程晚期全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。