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    1. 如何對(duì)血友病患者進(jìn)行診斷

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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      ?根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室的APTT、凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血因子活性測(cè)定,血友病甲、乙的診斷和鑒別不難。但需與因子Ⅺ缺乏相鑒別,后者是常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,父母均可傳遞,臨床出血癥狀較輕。依據(jù)凝血活酶生成不良,正常吸附血漿及正常血清均能糾正。以及血漿因子Ⅺ活性減低或消失可以鑒別。

      此外尚需與血管性血友病及循環(huán)中有抗凝物質(zhì)存在加以鑒別,后者出血癥狀與血友病相同,但無(wú)家族史及性別、年齡限制且凝血異常不能被少量正常血漿糾正。

      以上內(nèi)容僅供參考

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