CAH,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的英文簡(jiǎn)稱(chēng)。其中糖皮質(zhì)激素替代治療是各種類(lèi)型CAH的主要治療手段。
糖皮質(zhì)激素抑制acth過(guò)量分泌,減少雄激素的生成是過(guò)快的生長(zhǎng)速度和超前骨齡逐漸的恢復(fù)到正常。
一般是以氫化可的松口服,根據(jù)血的pac地址,還有17-羥皮質(zhì)醇的這種水平然后調(diào)整劑量。
使用原則是先大劑量,后小劑量。一般維持量是每天氫化可滴松的量是每平方米的體表面積10到20毫克??梢苑謨纱慰诜?,如果效果不好可以增加劑量。或者是改用強(qiáng)的龍或地塞米松。但是地塞米松不大適合用于兒童。
在應(yīng)激的情況下,可以酌情加糖皮質(zhì)激素增加二到三倍,幾天之后再慢慢減到維持量。
治療過(guò)程當(dāng)中必須要監(jiān)測(cè)血漿17-羥孕酮、11-脫氧皮質(zhì)醇、雄激素等。并定期監(jiān)測(cè)身高增長(zhǎng)速度和骨齡。