膽紅素腦病過去稱核黃癥,是指高非結(jié)合膽紅素血癥室游離膽紅素通過血腦屏障沉積于基底神經(jīng)核,丘腦,丘腦下核頂和腦室和尾狀核以及小腦,大腦皮質(zhì)及脊髓等部位一直腦組織對氧的利用導(dǎo)致腦損傷。
其發(fā)病因素:
一,血腦屏障的完整性,血腦屏障正常是可限制膽紅素進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng),對腦組織具有保護(hù)作用。當(dāng)新生兒窒息,缺氧,感染,酸中毒,饑餓,低血糖,早產(chǎn)以及應(yīng)用某些藥物時可使血腦屏障開放和通道性增加,非結(jié)合膽紅素都已進(jìn)入腦組織而發(fā)生膽紅素腦病。
二,血中游離膽紅素的濃度,游離膽紅素是指尚未與白蛋白聯(lián)結(jié)的呈游離狀態(tài)的非結(jié)合膽紅素。非結(jié)合膽紅素濃度越高,游離膽紅素就越多,超過一定的限量,即可退過血腦屏障進(jìn)入腦細(xì)胞。
另一方面,當(dāng)血漿白蛋白含量過低,酸中毒時,膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)量減少以及存在與膽紅素競爭,奪取白蛋白上聯(lián)結(jié)位點的物質(zhì)時,均可使血中游離膽紅素濃度增高而發(fā)生膽紅素腦病。