顯微鏡下多血管炎是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性血管炎,常見受累器官為腎臟與肺,平均發(fā)病年齡為五十歲,男女之比為1.8比1,多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降等。
約78%患者有腎臟受累,特點為急性腎小球腎炎的表現(xiàn),鏡下血尿和紅細胞管型尿,蛋白尿,不經(jīng)治療急劇惡化,可出現(xiàn)腎功能不全,約50%患者肺受累可見肺部浸潤,結(jié)節(jié)等,表現(xiàn)為咯血,上呼吸道癥狀少見,有57.6%的患者神經(jīng)系統(tǒng)受累,最常累及肺神經(jīng)、腦神經(jīng)、視神經(jīng)等。