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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個(gè)葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們?cè)诔粤耸澄镏?，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會(huì)聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲(chǔ)存起來(lái)，起到能量?jī)?chǔ)存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對(duì)于能量的需求。

  

  01:15
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 12006次

• 肝內(nèi)脂質(zhì)沉積什么原因

  其實(shí)這種肝呢，就是我們所說(shuō)的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個(gè)就是均勻的脂肪肝，也有不均質(zhì)的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來(lái)講也是很常見的，正常來(lái)講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當(dāng)這個(gè)脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說(shuō)大于60%，都是脂肪細(xì)胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說(shuō)，正常的肝細(xì)胞相對(duì)要少得多，那么脂肪細(xì)胞相對(duì)比較多，但是很好的事呢，就是這個(gè)現(xiàn)象是可逆的，如果通過(guò)控制飲食、運(yùn)動(dòng)，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說(shuō)，一個(gè)重度脂肪肝，可以轉(zhuǎn)換成中度、輕度，甚至也可能轉(zhuǎn)化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說(shuō)，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進(jìn)行一個(gè)有效的一個(gè)保護(hù)。

  

  01:34
  樊華 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-03 14747次

• 如何診斷糖原沉積病應(yīng)如何治療
  任何年齡出現(xiàn)的不耐疲勞現(xiàn)象、肌無(wú)力、肌肉疼痛，尤其運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)肌肉痙攣，并伴有反復(fù)低血糖，高脂血癥，肌紅蛋白尿者，應(yīng)考慮本病的可能。肌肉活體組織檢查有助于明確本病，但類型的區(qū)分須通過(guò)特殊酶組織化學(xué)檢查。I型糖原沉積病需維持嬰兒的血糖水平，防止低血糖，可少量多餐進(jìn)食和補(bǔ)充葡萄糖。對(duì)于II型糖原沉積病可試用純化的α糖昔酶治療，V型糖原沉積病患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)，也可在運(yùn)動(dòng)前服用葡萄糖及果糖等。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
  馮罡 主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院

  2018-09-15 1190次

• 什么是糖原貯積病
  糖原貯積病是少見的一組常染色體隱性遺傳性疾病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，糖原大量沉積于組織中而致病。糖原貯積病有多種類型，其中有以肝臟病變?yōu)橹鞯念愋?，有以肌肉組織受損為主的類型。最嚴(yán)重的糖原貯積病是糖原貯積病二型，可在一歲以內(nèi)發(fā)病，避免運(yùn)動(dòng)可使其癥狀消退。糖原貯積病主要表現(xiàn)為肝大、低血糖、肌肉萎縮、肌張力低下、運(yùn)動(dòng)障礙等。應(yīng)該根據(jù)不同類型的糖原貯積病給予不同的處理。有些類型患者表現(xiàn)為空腹低血糖、肝大、身材矮小、肥胖、血脂代謝異常，尿酸增高等。有些類型的糖原貯積病主要表現(xiàn)肌無(wú)力，肌肉萎縮，運(yùn)動(dòng)障礙。因此需要給予如下處理，比如要防止低血糖發(fā)生，要教育患者少量多餐飲食，給予高蛋白飲食，要限制脂肪和總熱量的攝入，并且同時(shí)預(yù)防低血糖的發(fā)生，可以每?jī)傻饺r(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食一次。如果有乳酸高應(yīng)服用碳酸氫鈉。如果有高尿酸血癥應(yīng)禁止嘌呤類食物的攝入。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:14”
  王玲玲 副主任醫(yī)師華潤(rùn)武鋼總醫(yī)院

  2019-05-04 4289次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙。目前已經(jīng)證實(shí)糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個(gè)共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數(shù)是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-27 1602次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過(guò)多攝入半乳糖而產(chǎn)生酸中毒，避免劇烈運(yùn)動(dòng)或在運(yùn)動(dòng)前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無(wú)力癥狀。
  江文婷 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-25 1303次

• 什么是肝糖原蓄積病
  肝糖原蓄積病一般是指糖原貯積病，糖原貯積病是由于糖原合成或分解過(guò)多所需的酶有遺傳性缺陷而引起的比較罕見的遺傳性疾病。糖原貯積病好發(fā)于新生兒或嬰幼兒，此疾病屬于遺傳性疾病，如果父母患有該疾病的情況，就有可能遺傳給子女。患者會(huì)出現(xiàn)肝大、低血糖、肌無(wú)力等癥，對(duì)自身的健康造成比較大的影響。因此需要及時(shí)進(jìn)行相
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2023-04-07 0次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次