右心室心肌病也稱作致心律失常性右室心肌病,又稱致心律失常性右室發(fā)育不良,其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代。臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大,心率失常和猝死。
右室心肌病為常染色體遺傳性疾病,多數(shù)病例初次診斷年齡在四十歲以下,在不同人群的發(fā)病率不同。據(jù)報(bào)道,總發(fā)病率約0.02%到0.1%,50%到70%的病例呈家族性聚集發(fā)病。不同性別之間也存在著差異,男女比例大約為2.7:1。
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