右心室心肌病即致心律失常性右室心肌病,又稱致心律失常性右室發(fā)育不良,其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代,臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。
右心室心肌病是一種慢性進(jìn)展性疾病,有些患者病情長(zhǎng)期穩(wěn)定,這是由于本病患者左心室功能一般保持良好,且室速較少演變?yōu)槭翌?。但有暈厥發(fā)作史,特別是反復(fù)發(fā)作暈厥者,預(yù)后較差。
此外,合并左心室受累者,猝死的危險(xiǎn)性較高,超聲心動(dòng)圖或心室造影發(fā)現(xiàn)有明顯的右心室壁運(yùn)動(dòng)異常,或室速不易控制者預(yù)后亦較差。