路易體病是一個(gè)散發(fā)性的,雖然也有家族性發(fā)病,但是沒(méi)有明確的遺傳傾向,主要病理特征就是杏仁核和新皮層以及腦干的一些部位廣泛分布的路易小體或路易軸突,病理改變就是突出核蛋白異常的聚集,并且與異常代謝的脂質(zhì)分子共同作用形成。
α突觸核蛋白是路易體癡呆的生物標(biāo)記物,可以作為ATP酶的分子伴侶,參與到人類神經(jīng)系統(tǒng)的突觸囊泡的運(yùn)輸過(guò)程當(dāng)中,在神經(jīng)元突觸的重塑,神經(jīng)元的分化以及多巴胺的合成過(guò)程當(dāng)中發(fā)揮了非常重要的作用。
它的異常聚集,可以由基因突變或氧化應(yīng)激的因素引起,基因突變的家族病歷當(dāng)中,患者腦內(nèi)可以出現(xiàn)α突觸核蛋白過(guò)度表達(dá),并且形成典型的路易體癡呆病理改變,與此同時(shí),一些病理改變和β淀粉樣斑塊或神經(jīng)的神經(jīng)元的纖維纏結(jié)有一定關(guān)系。