原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形,在胚胎發(fā)育過程中,心內(nèi)膜墊發(fā)育缺損所致,形成一個半圓型的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣臨近二尖瓣環(huán)兒,常伴有二尖瓣裂,活動后感心悸氣短,易發(fā)生呼吸道感染。
伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動靜脈壓高壓等癥狀?;純喊l(fā)育遲緩,心臟擴(kuò)大,心前區(qū)隆起,胸骨左緣及心尖區(qū)可聽到響亮的收縮期雜音,肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和分裂。