首先甲型血友病患者主要是缺乏Ⅷ因子,Ⅷ因子是血漿當(dāng)中的一種球蛋白,可以以非共價鍵的結(jié)合方式形成存在于血漿當(dāng)中,對于這一部分患者可以出現(xiàn)一些出血的癥狀,較輕的就是皮膚黏膜的出血,可以逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)積血,肌肉出血和血腫的情況。
對于血腫可以壓迫神經(jīng)而導(dǎo)致神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮,而口咽部或頸部的血腫可以引起上呼吸道梗阻,導(dǎo)致呼吸困難甚至?xí)舷⑺劳?,還有一些局部的血管受壓引起組織壞死。
疾病的嚴(yán)重程度與所缺乏的凝血因子,血漿水平是成正比的,對于患者最好是采用的就是替代治療,輸入血漿和冷沉淀來進(jìn)行治療。