視網(wǎng)膜色素變性為進行性遺傳性營養(yǎng)不良性視網(wǎng)膜退行性疾病,以夜盲,進行性視野缺損和眼底色素性視網(wǎng)膜病變?yōu)樘卣?,為常染色體顯性遺傳,隱性遺傳并伴性遺傳。
常見的臨床表現(xiàn)有:
一,雙眼發(fā)病,男性多于女性,兒童期起病。
二,早期具有夜盲暗適應功能下降等。
三,視野進行性變小,可有環(huán)狀按點進展成管狀視野,而中心視力尚可。
四,眼部檢查可見視網(wǎng)膜血管狹窄,赤道部網(wǎng)膜色素上皮細胞變性萎縮以及不均勻的增生成骨細胞樣的色素沉著,視網(wǎng)膜呈現(xiàn)青灰色黃斑或有囊樣水腫。