首先血友病是凝血因子八和凝血因子有缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病,這個(gè)疾病是一種遺傳性疾病,占到先天性出血性疾病的85%的是血友病甲,15%是血友病乙。
中國(guó)的血友病甲的發(fā)病率約占3/100000~4/100000。血友病乙是九因子缺乏,發(fā)病率可以占到1.0/100000~1.5/100000,占血友病的15%~20%。
對(duì)于九因子的基因長(zhǎng)34個(gè)kb,主要是位于X染色體的長(zhǎng)臂上,它有8個(gè)外顯子和7個(gè)內(nèi)含子的因子,九因子是一種依賴(lài)性維生素K的血漿蛋白,相對(duì)的分子量有5.6萬(wàn),合成部位在肝臟。血友病甲、乙的治療相似,都采取的替代治療。