首先血友病是一種遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病,它的共同特征就是活性的凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷之后一個出血的傾向。
針對這一部分的病人,在檢查它的凝血酶原消耗時間PCT,還有白陶土部分凝血活酶時間APTT都是延長的。
當(dāng)八因子、九因子的活性在30%的時候,就可以出現(xiàn)延長,可以檢測清醒的一些病例。簡易的凝血活酶生成試驗有助于輕型和重型血友病的診斷。
對于APTT延長的時間,主要是根據(jù)凝血因子缺乏的水平來決定的。它可以分為輕型、重型和中間型這幾個階段。主要是根據(jù)受累的凝血因子活性的同動度不同而進行臨床分型的,一般的需要進行替代治療的。