骨髓纖維化簡(jiǎn)稱骨纖,是一種原因不明的骨髓增殖性疾病,可繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞性白血病,真性紅細(xì)胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥,多發(fā)性骨髓瘤等惡性血液病或者是骨結(jié)合,骨髓炎,苯中毒等疾病。常發(fā)生于五十到七十歲年齡段的人群。
主要表現(xiàn)為骨髓中呈纖維細(xì)胞增殖,膠原纖維沉淀,同時(shí)由于骨髓造血功能受到抑制,髓外造血干器官,如肝脾的造血功能又重新得到激活,導(dǎo)致肝脾的腫大,而以脾腫大較為明顯。目前,骨纖仍為難治性疾病,傳統(tǒng)的治療手段只能在一定程度上改善癥狀,但對(duì)延長(zhǎng)生命無(wú)明顯作用。