干燥綜合征的患者可以累及肺臟,肺部受累的主要病理為間質(zhì)性病變,少部分患者的會出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
當患者出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的時候,可以出現(xiàn)呼吸困難,有時候需要端坐呼吸,甚至需要呼吸機輔助呼吸。它的疾病可以分為以下幾期:
第一期,肺實質(zhì)細胞受損。發(fā)生急性肺泡炎,在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中,有免疫復合體,能夠刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子,使中性粒細胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中;
第二期,是肺泡炎演變?yōu)槁苑闻莸姆羌毎院图毎猿煞诌M行性的遭受損害。引起肺實質(zhì)細胞的數(shù)目、類型、位置和分化性質(zhì)的發(fā)生變化;
第三期,間質(zhì)膠原紊亂。顯微鏡下可以見到大量纖維組織增生;
第四期,晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害,代之以彌漫性無功能的囊性變化。