幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎當(dāng)中有一個(gè)比較常見(jiàn)的類(lèi)型叫做系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)關(guān)節(jié)炎原來(lái)的名字叫做血友病性關(guān)節(jié)炎。這個(gè)疾病它主要發(fā)生在幼年,在檢查方面和成人差不多。系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要是系統(tǒng)性的特征,比如每日發(fā)熱、易消失的橙紅色皮疹、沒(méi)有癢感,或者是肝脾腫大和淋巴結(jié)腫大,另外就是多漿膜腔的積液。
關(guān)節(jié)炎的診斷是必要的,但是可以出現(xiàn)在系統(tǒng)癥狀之后數(shù)周或數(shù)月。關(guān)節(jié)炎可以表現(xiàn)為少關(guān)節(jié)型或多關(guān)節(jié)分布,但通常會(huì)進(jìn)展到多關(guān)節(jié)型。生長(zhǎng)遲緩,貧血一般都和關(guān)節(jié)炎一起發(fā)生,血清鐵蛋白濃度顯著的升高比較常見(jiàn),有助于診斷,但是并不是一個(gè)確診的依據(jù)。
巨噬細(xì)胞活化綜合征是一種公認(rèn)的系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎并發(fā)癥,特征就是發(fā)熱、脾大、凝血異常、血細(xì)胞減少和極端的高鐵血癥。