特點是手掌和腳掌部位的皮膚過度角化、皸裂和脫屑,伴隨有牙周組織的嚴重破壞,又稱為掌指角化牙周破壞綜合征。
本病比較罕見,是一種遺傳性疾病,屬于常染色體隱性遺傳,父母不患該癥,也可能使子女患病。
臨床表現(xiàn)是,手掌和腳掌皮膚的病損,以及牙周的病損,常常在四歲以前就一起出現(xiàn)。
牙周的病損,在乳牙萌出后即可發(fā)生,有牙周深的牙周袋,牙齦炎癥嚴重,溢膿、口臭,牙槽骨吸收迅速。
五到六歲,乳牙可以相繼脫落,恒牙萌出后,又會按萌出的順序發(fā)生牙周破壞,十多歲恒牙也可以脫落。
本病的治療,常規(guī)的牙周治療效果不佳,患牙的病情加重,往往導致全口拔牙。