再生障礙性貧血是一種獲得性的骨髓造血功能衰竭癥,主要的表現(xiàn)就是骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少,和貧血、出血、感染綜合征。
免疫抑制治療是有效的,根據(jù)再生障礙性貧血的病情,血象,骨髓象,以及預(yù)后通常將疾病分為重型和非重型兩大類。還有一種是家族性增生低下性的貧血以及胰腺功能不全性的再生障礙性貧血,主要是和造血干細(xì)胞缺陷和造血微環(huán)境異常以及免疫功能異常是有關(guān)系。
近年來認(rèn)為t細(xì)胞功能異??哼M(jìn),通過細(xì)胞毒性的細(xì)胞直接殺傷,和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡,引起骨髓衰竭,是再生障礙性貧血的主要發(fā)病機(jī)制。