腎小管性酸中毒是一種以腎小管酸化功能障礙為主的綜合征,具有高氯性代謝性酸中毒的特點,腎小管性酸中毒多數(shù)屬常染色體顯性遺傳病,也可以繼發(fā)于其他損害腎小管的疾病,腎小管酸中毒可以并發(fā)腎結(jié)石。
以前很早的時候就發(fā)現(xiàn)腎小管酸中毒可引起腎鈣化,許多腎小管酸中毒患者都有腎結(jié)石發(fā)生,并且是較嚴重的多發(fā)性腎結(jié)石,有的不完全型腎小管酸中毒患者臨床上無酸中毒和電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn),僅有的臨床表現(xiàn)可能就是腎結(jié)石或腎鈣化。腎結(jié)石一般只發(fā)生于一型腎小管酸中毒患者,其他類型罕有發(fā)生,這和一型腎小管酸中毒的病理生理變化有關(guān)。
一型腎小管酸中毒??梢鸶哐蜮},尿中枸櫞酸排出減少,尿磷排出增加,通常認為高尿鈣的產(chǎn)生是因酸中毒引起磷酸鈣分解為鈣離子和磷酸根離子,并與血漿中的碳酸起反應(yīng),腎臟排鈣增加,以節(jié)約體內(nèi)的鈉離子、鉀離子,鈣離子丟失過多,必然引起低血鈣,刺激甲狀旁腺激素分泌增加,引起繼發(fā)性甲旁亢,進一步動用骨鈣、磷,并增加尿磷排出,結(jié)果產(chǎn)生高尿鈣、高尿磷、低血磷,這也是腎小管酸中毒時骨質(zhì)發(fā)生病理改變的機理。