可分為腎臟表現(xiàn)和腎外表現(xiàn)兩類。
腎臟的表現(xiàn)為活動(dòng)期多有血尿、蛋白尿、腎功能下降,表現(xiàn)為急性的腎炎綜合征,少數(shù)患者可有少尿和高血壓。
早期的輕型患者也可僅表現(xiàn)為單純性的血尿。腎臟病理多以小免疫沉積性、壞死性、新月體腎炎為特征。免疫熒光和電鏡一般無(wú)免疫復(fù)合物或電子致密物的發(fā)現(xiàn)或僅呈微量的沉著。
腎外表現(xiàn)常有發(fā)熱、疲乏,皮疹、關(guān)節(jié)疼痛,體重下降,肌肉痛等非特異性的癥狀,本病幾乎可以累及任何一個(gè)系統(tǒng)的器官,較為常見(jiàn)的腎外受累器官為肺、皮膚、關(guān)節(jié)等,肺部病變常有咳嗽,痰中帶血,甚至咯血,嚴(yán)重者肺泡廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭而危及生命。
顯微鏡下行多血管炎,患者胸片顯示雙側(cè)中下肺小葉性炎癥,由肺門向肺野呈蝶形分布,韋格納肉芽腫常累及上下呼吸道,肺部可見(jiàn)非特性的炎癥浸潤(rùn),中心空洞或多發(fā)性的空洞。