是一種原因不明的小血管炎,它的具體的病因是不明確的,可能與感染遺傳環(huán)境以及免疫功能異常等因素有關(guān),病變以侵蝕小動(dòng)脈小靜脈及微血管為主。病損的血管和周圍組織中可以見到淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn),血管壁壞死擴(kuò)張破裂,腔內(nèi)有血栓形成或者纖維增生造成管腔狹窄,可以累積全身的血管,比如皮膚粘膜眼睛以及全身多系統(tǒng)的細(xì)小血管炎,多數(shù)病例還伴有不同程度的關(guān)節(jié)的癥狀。
患者在臨床上,反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,生殖器潰瘍,皮膚損害,眼睛的損害為主要表現(xiàn)。眼睛的損害,初發(fā)是明顯的眶周疼痛和畏光,發(fā)作性的結(jié)膜炎,皮膚損害最主要的是結(jié)節(jié)性紅斑,口腔潰瘍和外陰潰瘍,每年至少發(fā)作三次。