支氣管擴(kuò)張癥主要是指急性慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管化膿性炎癥,致使支氣管管壁結(jié)構(gòu)破壞,管壁增厚引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類抑制性疾病的總稱,可以是原發(fā)或者繼發(fā)。
主要分為囊性纖維化,導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張和非囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張。
本病可分為先天性和繼發(fā)性。先天性支氣管擴(kuò)張比較少見(jiàn),有些病人無(wú)明顯病因。但彌漫性支氣管擴(kuò)張常發(fā)生于有遺傳、免疫或解剖缺陷病人。如囊性纖維化,纖毛運(yùn)動(dòng)障礙和嚴(yán)重轉(zhuǎn)移蛋白酶缺乏的病人,免疫球蛋白血癥、免疫缺陷和罕見(jiàn)的氣道結(jié)構(gòu)異常也可以引起彌漫性支氣管擴(kuò)張。