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    1. 妙手醫(yī)生精選

      什么是先天性再生障礙性貧血?

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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      1927年,F(xiàn)anconi首先報(bào)道在一個(gè)家族中,有三個(gè)兄弟均患再生障礙性貧血,自幼即有全血細(xì)胞減少,骨髓造血組織減少、功能低下,同時(shí)伴有多發(fā)性先天畸形,這種特殊類型的貧血叫做先天性再生障礙性貧血,亦稱先天性全血細(xì)胞減少癥、Fanconi貧血或Fanconi綜合征是一種罕見的疾病,目前世界各地均有此病的報(bào)道,我國也有發(fā)現(xiàn)。

      先天性再生障礙性貧血為家族性疾病,約有3/4的患者出現(xiàn)在兄弟姐妹中,貧血多發(fā)于十歲內(nèi)兒童,男性多于女性,約為2∶1。

      先天性再生障礙貧血的病因至今不清,本病的發(fā)生可能與某些影響胎兒期發(fā)育的因素導(dǎo)致先天性異常有關(guān)。但是,至今未發(fā)現(xiàn)與之有關(guān)的藥物或其它某些環(huán)境因素。本病伴發(fā)白血病的比例較高,提示疾病與染色體的異常有關(guān)。

      以上內(nèi)容僅供參考

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