肺出血腎炎綜合征為病因不明的過敏性疾病。血內有循環(huán),抗腎小球基底膜抗體以及免疫球蛋白,還有補體成分沉積于腎小球系膜,造成肺出血伴有嚴重的進展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點。
產生的病因目前不是太清楚,考慮可能是在腎小球系膜和一些肺泡毛細血管系膜內有免疫球蛋白,以及補體的沉積,另外考慮跟遺傳跟環(huán)境因素都有關系。
患者的臨床表現(xiàn)在發(fā)病前大部分都有呼吸道感染,以后有反復的咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病之前。有可能會長達數(shù)年、短者數(shù)月,少數(shù)在腎炎后發(fā)生,在咯血時肺彌漫功能減低出現(xiàn)低氧血癥貧血。腎上表現(xiàn)一般都有蛋白尿、紅細胞以及管型尿,會有肉眼血尿腎功能減退。
進展速度不一樣,有的患者在一到兩天內就表現(xiàn)為急性腎功能衰竭,大多數(shù)在數(shù)周、數(shù)月內發(fā)展成尿毒癥,少數(shù)演變比較慢。