系統(tǒng)性硬化病受累的組織會(huì)有廣泛的血管病變,然后有膠原增生纖維化,這個(gè)是病理特點(diǎn),血管病變主要見(jiàn)于小動(dòng)脈,微細(xì)動(dòng)脈和毛細(xì)血管。
臨床上面分型主要三類(lèi):
第一,彌漫型,特點(diǎn)是對(duì)稱(chēng)性的廣泛性的皮膚纖維化,除了累及肢體遠(yuǎn)端和近端面部和頸部之外,還可以累積到胸部和腹部的皮膚,scl-70抗體陽(yáng)性率比較高。
第二,局限型,特點(diǎn)是皮膚的病變局限于手指前臂的遠(yuǎn)端,可以有顏面和頸部受累,內(nèi)臟病變出現(xiàn)相對(duì)比較晚,有一種綜合征叫做crest綜合征,它是指手指軟組織鈣化,雷諾現(xiàn)象,食管運(yùn)動(dòng)障和毛細(xì)血管擴(kuò)張,擴(kuò)張同時(shí)存在于一個(gè)患者,是這一個(gè)系統(tǒng)性硬化病的一種比較特殊的類(lèi)型。
第三,大臨床類(lèi)型就是重疊型,特點(diǎn)是彌漫性和局限性的系統(tǒng)性硬化病,伴有一種或一種以上的其他結(jié)締組織病,系統(tǒng)性硬化病現(xiàn)在來(lái)講它的原因還不是特別明確。