硬皮病是兒童時(shí)期少見(jiàn)的慢性結(jié)締組織病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主,后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化,內(nèi)臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。
兒童期發(fā)病以局限型為多數(shù),系統(tǒng)型多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人。小兒硬皮癥起病常隱匿,早期可出現(xiàn)皮膚黏膜病變,開(kāi)始皮膚病變可見(jiàn)于雙側(cè)手指,面部,后軀干蔓延,可經(jīng)歷水腫期,硬化期以及萎縮期。另外約70%患兒首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象,也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛等。