硬皮癥又稱為系統(tǒng)性硬化癥,是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
本病多起病隱匿,雷諾現(xiàn)象常為本病的首發(fā)癥狀,即表現(xiàn)為雙手和雙足趾皮膚遇冷刺激后出現(xiàn)變白變紫麻木疼痛的表現(xiàn)。百分之九十以上,雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病幾個月甚至二十多年。
此外硬皮病可出現(xiàn)典型的標記性的皮膚病變,往往呈對稱性,一般先見于手指及面部然后向軀干蔓延,此外可出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉,胃腸道,肺臟,心臟,腎臟受累的各種表現(xiàn)。