硬皮病的自然病程變化很大很多病人的手指晉級(jí)性硬化,屈曲攣縮而致殘,幾乎所有的病人最終都有內(nèi)臟受累,發(fā)病初期已有腎臟心肺受累的提示預(yù)后不佳。肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病是患者常見(jiàn)的死亡原因,所以說(shuō)硬皮病目前還沒(méi)有根治的方法,只能是延緩這種疾病的發(fā)展。
在治療方面要注意,戒煙,避免受涼注意全身保暖,以及生物反饋現(xiàn)階段預(yù)防雷諾現(xiàn)象,癥狀嚴(yán)重或者合并指端潰瘍時(shí),應(yīng)用血管擴(kuò)張劑治療的原則,早期診斷,早期治療,防止疾病進(jìn)展。
原則就是擴(kuò)血管抗纖維化,免疫抑制,免疫調(diào)節(jié)來(lái)治療,但是沒(méi)有特效藥,改善病情的藥物,主要針對(duì)血管以及改善微循環(huán)的藥,包括抗血小板聚集,阿司匹林,潘生丁。
另外就是減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生的藥物,鈣離子通道阻斷劑,擴(kuò)張血管,再就是糖皮質(zhì)激素,以及免疫抑制劑,潑尼松,再就是甲氨蝶呤,環(huán)孢素a來(lái)應(yīng)用。