慢性粒細(xì)胞白血病是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系,外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性,在受累的細(xì)胞系中可以找到費(fèi)城染色體和bcr-abl融合基因。
病程發(fā)展緩慢,脾臟腫大,由慢性期、加速期和最終急變期組成。95%以上的慢性粒細(xì)胞白血病患者的細(xì)胞中出現(xiàn)費(fèi)城染色體,也就是九號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的原癌基因移位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn),簇集區(qū)形成bcr-abl融合基因,其編碼的蛋白主要是p210,p210具有酪氨酸激酶的活性,可以導(dǎo)致慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)生。