對(duì)于不同的患者首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn),多數(shù)患者以不對(duì)稱的局部肢體無力起病,走路發(fā)僵脫步跌倒,手指活動(dòng)不靈活等,可以吞咽困難,供應(yīng)障礙等癥狀起病。
少數(shù)患者呼吸系統(tǒng)癥狀起病,隨著病情的進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮抽筋,并擴(kuò)展至全身其他肌肉。進(jìn)入病程后期,除眼球活動(dòng)外,全身運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)均受累,累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難,呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭和其他并發(fā)癥,該病主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng),一般無感覺異常及大小便障礙。統(tǒng)計(jì)顯示以肢體無力者多見,較少數(shù)患者以吞咽困難,供應(yīng)障礙疾病,不同的疾病,起病部位病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。