嬰兒型黑蒙性癡呆不管是男性寶寶還是女性寶寶都是非常容易得上這種疾病的。起病大約在一到四歲左右開(kāi)始出現(xiàn)，會(huì)表現(xiàn)為患者突然的出現(xiàn)嚴(yán)重的驚厥，常常會(huì)呈現(xiàn)肌肉痙攣性或者說(shuō)沒(méi)有動(dòng)作的發(fā)作。運(yùn)動(dòng)和智力的發(fā)育相比同齡人來(lái)說(shuō)是比較落后的，還會(huì)出現(xiàn)視力減退、肌張力降低、共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜萎縮、黃斑變性、視神經(jīng)萎縮而導(dǎo)致逐漸的表現(xiàn)為全盲?；純旱募’d攣發(fā)作作用抗驚厥藥物來(lái)說(shuō)是往往無(wú)效的，常常會(huì)伴有腦小的畸形，出現(xiàn)手足徐徐的運(yùn)動(dòng)、癱瘓、握持反射和頸肢的反射已經(jīng)屬于了晚期。在臨床上分期而言可以分為以下幾個(gè)時(shí)期：
一、患者出生六到十個(gè)月左右，全身的肌張力會(huì)出現(xiàn)不同程度的降低，光反射存在，并有追視的現(xiàn)象，對(duì)于聲音比較敏感，腦電圖顯示波率不定的不規(guī)則波形以及高波幅的脈波爆發(fā)，有時(shí)候還可以見(jiàn)到局灶性的棘波。
二、一到一歲半的時(shí)候，患兒肌張力開(kāi)始增高，健反射亢進(jìn)，出現(xiàn)了緊張性的鏡反射，有時(shí)候會(huì)伴有全身的強(qiáng)制性抽搐。
三、一歲四個(gè)月到兩歲左右，患兒會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)肌痙攣的發(fā)作，對(duì)周圍事物漠不關(guān)心，視力明顯減退，乃至到失明。
