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                        肝豆?fàn)詈俗冃暂o助檢查的特點(diǎn)
                    
      
                    
      
                        
                            
                            
      
                                
       于姍主治醫(yī)師
      
                                
      聊城市第二人民醫(yī)院
                                        內(nèi)分泌科                                    
      
                            
      
                              
                        
      2018-08-29                                                            1878次
                        
      
                                        
      
                
      
                
      
                    
                    
      
                        
      
                            
                            
      
                                
      
                            
      
                            
      
                                
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      醫(yī)生主講實(shí)錄
      
                            
      
                                
      肝豆?fàn)詈俗冃云鋵?shí)是一種腦部變性疾病，屬遺傳病，輔助檢查方面可以去查幾個(gè)生化的方面的指標(biāo)。
      第一，血清銅藍(lán)蛋白還有銅氧化酶活性，血清銅藍(lán)蛋白降低是診斷本病的重要的依據(jù)，但是和病情嚴(yán)重程度沒有很明顯的相關(guān)性，酮氧化酶活性可以間接的反映血清銅藍(lán)蛋白的含量、活力的強(qiáng)弱和銅藍(lán)蛋白含量是成正比。
      第二，面就是可以查血清銅水平，90%患者血清銅降低，但是也是和病情嚴(yán)重程度沒有關(guān)系。
      第三，尿酮，大多數(shù)24小時(shí)尿酮含量顯著的升高，用排酮藥物之后進(jìn)一步的增高，體內(nèi)蓄積的酮基本排除之后，尿酮量會(huì)減低，如果尿酮增加不明顯，可以用青霉胺負(fù)荷實(shí)驗(yàn)，患者口服青霉胺之后，尿酮增加量是高于正常人。
      第四，肝穿刺檢查肝酮量，如果是大于250微克每克，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
                                  
      
                            
      以上內(nèi)容僅供參考
                            
      
                        
      
                    
      
                    


                    
                    
                                            
                                        
                    


                            








                    
                
      
            
      
            
            

      
    
      
        
      
        
      
    
      
    
      

                  



            
            
            
            
            
            
            
            
            
      
    
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