硬皮病自然病程變化很大,通常呈緩慢發(fā)展,局限型的預(yù)后較好,而彌漫型特別是年長(zhǎng)者預(yù)后欠佳。
很多患者的手指呈進(jìn)行性硬化,屈曲攣縮而致殘,幾乎所有的患者最終均有內(nèi)臟的受累,發(fā)病初期就已經(jīng)有腎臟、心臟和肺部受累表現(xiàn)等,提示預(yù)后不佳,特別是腎臟受累應(yīng)引起重視,有時(shí)可突然出現(xiàn)激進(jìn)性惡性高血壓或急性腎功能衰竭,上述兩種情況稱為硬皮病腎危象,是此病的主要死亡原因。
有的文獻(xiàn)報(bào)道,硬皮病伴有腎功能損害的十年內(nèi)的病死率是60%,不伴有腎損害的十年內(nèi)的病死率僅為10%,另外肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良,為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。